Da bambina aveva imparato a convivere con una grave malformazione polmonare congenita, che aveva reso necessario, nelle prime ore di vita, l’asportazione completa del polmone destro. Per anni era riuscita a condurre un’esistenza pressoché normale, fino a quando, intorno ai 12 anni, respirare è diventato sempre più difficile: anche salire pochi gradini richiedeva una sosta. Oggi, grazie a un intervento altamente complesso e al lavoro di squadra degli specialisti dell’Ospedale Niguarda di Milano, la ragazza ha ritrovato una buona qualità di vita. “E, a un mese dall’operazione – racconta il dottor Francesco Macchini, direttore della Chirurgia pediatrica – è riuscita persino ad andare al concerto della sua band americana preferita”.
Una malformazione dalla nascita – La storia comincia proprio al Niguarda, dove la bambina nasce 12 anni fa. Le difficoltà respiratorie manifestate subito dopo il parto portano gli specialisti ad approfondire il quadro clinico, fino a individuare una grave malformazione congenita che interessa tutto il polmone destro. Il progressivo peggioramento delle condizioni rende necessario rimuoverlo completamente. Una scelta impegnativa, ma indispensabile per salvaguardare la sua sopravvivenza.
Negli anni successivi la bambina cresce e conduce una vita compatibile con la sua condizione, fino alla comparsa di nuovi problemi respiratori. Nell’ultimo periodo si affatica facilmente, presenta frequenti infezioni e arriva ad avere difficoltà anche nelle attività quotidiane più semplici.
Quando gli organi si spostano – Gli accertamenti consentono di individuare una complicanza rara, nota come sindrome post-pneumonectomia. Dopo l’asportazione di un polmone, soprattutto quello destro, gli organi del torace possono progressivamente spostarsi verso lo spazio rimasto vuoto. Nel caso della ragazza, il polmone sinistro aveva occupato parte di quello spazio, mentre cuore, trachea e bronco si erano dislocati, provocando una progressiva compressione e deformazione dell’unica via aerea che portava l’aria al polmone rimasto.
Una condizione che riduceva sempre più la capacità respiratoria e comprometteva la possibilità di svolgere una vita normale.
Un intervento raro, una squadra di specialisti – Per affrontare il caso, i professionisti del Niguarda hanno lavorato insieme in un percorso multidisciplinare, coinvolgendo specialisti e radiologi per studiare la situazione e individuare la strategia più adatta. Un approccio reso possibile anche dall’esperienza del Kites Center dell’ospedale, centro dedicato allo studio delle patologie congenite dell’apparato digerente e delle vie aeree nei bambini.
Le esperienze descritte nella letteratura scientifica internazionale sono pochissime: circa una cinquantina di casi in tutto il mondo, secondo quanto riferito dagli specialisti che hanno seguito la ragazza. L’obiettivo dell’intervento era riportare il più possibile in asse gli organi del torace, liberando così il bronco e ripristinando condizioni favorevoli alla respirazione.
Per farlo sono state inserite nello spazio toracico lasciato libero dal polmone destro delle protesi, adattate alle esigenze specifiche della paziente. In particolare, è stata utilizzata una protesi mammaria, non essendo disponibili dispositivi progettati appositamente per questa rara complicanza. Fondamentale il contributo del chirurgo plastico, insieme a quello dei chirurghi toracici, degli anestesisti e degli altri professionisti coinvolti nell’assistenza.
Il ritorno alla normalità – L’intervento è riuscito e la ragazza è stata dimessa dopo pochi giorni. I risultati si sono manifestati rapidamente: già a un mese dall’operazione era tornata a salire le scale di casa e aveva potuto partecipare al concerto della sua band preferita. I controlli successivi hanno confermato un decorso regolare e stabile.
“La soddisfazione più grande – conclude Macchini – è stata riuscire a dimetterla dopo pochi giorni e vedere che, a un mese dall’intervento, aveva ripreso a fare le scale ed era andata al concerto. I controlli stanno dando risultati positivi e vedere la felicità della ragazza e dei suoi genitori è la soddisfazione più grande per noi”.
L’esperienza del Niguarda rappresenta anche una possibile risorsa per la comunità scientifica internazionale. Rendere pubblico e condividere il percorso seguito potrebbe infatti aiutare altri specialisti chiamati ad affrontare situazioni analoghe, offrendo nuove prospettive terapeutiche per pazienti con una patologia tanto rara quanto invalidante.
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